Síndrome nefrótico en niños

PONTIFICIA UNIVERSIDAD JAVERIANA

FACULTAD DE MEDICINA

DEPARTAMENTO DE MEDICINA PREVENTIVA Y SOCIAL

 

SÍNDROME NEFRÓTICO EN NIÑOS

Febrero 18 de 2010

Autor. Natalia Camacho Medina MD.  Residente II Año de Medicina Familiar, P.U.J.

Docente: Ricardo Alvarado Bestene; MD Especialista en Medicina Familiar, Profesor Departamento de Medicina Preventiva y Social, PUJ

JUSTIFICACIÓN

El Síndrome Nefrótico es una patología renal frecuente en niños. Los estudios patrocinados por la Colaboración Internacional de Enfermedades renales (ISKDC), entre 1967 y 1974, que reclutó 521 niños con esta enfermedad, y que se repartieron de acuerdo a la clasificación histológica de cambios mínimos (MCNS) 77,1%, glomérulo esclerosis focal y segmentaria (GEFS) 7,9%, glomerulonefritis membrano proliferativa 6,2%, y otros  8,8%. (1), permitió observar que los niveles de proteína se normalizaban con 8 semanas de tratamiento con glucocorticoides siendo predictiva para  MCNS con una sensibilidad del 93,1% y una especificidad del 72,2%. (1)  En consecuencia, los pediatras comenzaron a utilizar la respuesta terapéutica a los glucocorticoides para la evaluación y tratamiento en caso de incidente pacientes. (1) El trabajo de la ISKDC centinela fue seguido de una serie de estudios realizados por la Arbeitsgemeinschaft pieles néphrologie Padiatrische (APN) los cuales formaron la base para el manejo de niños con síndrome nefrótico. (1)

Las características de los niños que presentan síndrome nefrótico han cambiado en las últimas décadas. La literatura contemporánea ha documentado una incidencia cada vez mayor de GEFS inducida por el síndrome nefrótico en la década de 1990 en comparación con la de la GEFS de los años de 1970s, con una sensibilidad menor a los glucocorticoides y un mayor riesgo de insuficiencia renal progresiva en comparación con la que dominó el MCNS ISKDC cohorte. Además, los niños en los Estados Unidos tienen mayor prevalencia de obesidad y diabetes mellitus en comparación con los niños en las décadas anteriores, los que puede ser exacerbada por la terapia con glucocorticoides a largo plazo (1). El Consenso desarrollado, al hacer una revisión sistemática, que evaluó el curso y las prácticas de gestión para los niños con síndrome nefrótico entre los nefrólogos pediatras en América del Norte, ha permitido, generar una directriz de carácter educativo, en investigación, además de señalar conductas terapéuticas. (1)

En Colombia hay publicaciones como la del doctor Gastelbondo y colaboradores que señalan que de los casos de síndrome Nefrótico seguidos  durante un periodo de 20 años, el 49,5% corresponden a Lesiones glomerulares mínimas, seguidos de Esclerosis Glomerular Segmentaria y Focal con un 13,9%, Glomerulonefritis Membranoproliferativa con 13,9%, Proliferación Mesangial Difusa con 8,6%, Nefropatía por IgM con 6,45% y Glomerulopatía Membranosa con 3,3%.(Guía de Manejo en niños con Síndrome nefrótico Gastelbondo R. Cuervo E. Abril L, Yepes N López H. Síndrome Nefrótico. En Caballero J. Pediatría, Tratado Práctico. Segunda Edición. Bogotá.1994. Pags 556-66). (9)

GENERALIDADES

El síndrome nefrótico idiopático presenta una prevalencia acumulada de 16 de cada 100.000 niños haciendo de esta condición una de las enfermedades renales más comunes en niños (1,7), la incidencia anual 2-7 casos nuevos por cada 100.000 menores de 18 años (2, 3,5,6, 7), 20-70 casos por cada millón de niños y 3 casos por cada millón de adultos, siendo dos veces más frecuente en niños de sexo masculino que en niñas, condición que no permanece en la medida que se llega a la adolescencia(6, 7); finalmente existe una incidencia familiar, con un incremento entre hermanos. (7).

El 75-80%  de la patología renal es debida a enfermedad de cambios mínimos con un pico de incidencia de alrededor de los 4 años (2) hasta los 12 años y posteriormente 43% a partir de los 12 años. La edad de inicio promedio en asiáticos es de 3,4 y en los europeos de 4,2 (7), conparados con otras poblaciones los africoamericanos y los hispanos en quienes se presentan una mayor incidencia, mayor severidad y un pobre pronostico (7). El 90% de los pacientes que presentan glomerulopatía por cambios mínimos responderá a terapia con corticoides y el 70% de estos desarrollara un patrón de recaída. (2) Las condiciones tales como la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) y glomeruloesclerosis mesangiocapilar (MCGN) representan el restante 20% de los casos de NS (2).  Estas condiciones tienden a presentarse en el niño mayor y la mayoría no responden a la terapia oral con esteroides solos, por lo que el resultado considerablemente es menos favorable (2); con lo anterior se establece que la respuesta al corticoide es el factor determinante más importante en el pronóstico a largo plazo en el síndrome nefrótico. (2)

El Síndrome idiopático afecta el 50% de los niños entre 1-4 años y  el 75% en menores de 12 años; (3) Solo un 5% debutan antes del año. Presentando una mayor proporción en varones siendo de 3/2.

Finalmente se puede afirmar que cualquier enfermedad que altera la función glomerular a fin de producir una pérdida de glomerular desde el espacio de Bowman puede conducir al síndrome nefrótico, la biopsia renal de rutina no se lleva a cabo en la presentación ya que la mayoría de los niños tienen MCD y es probable que respondan a los corticosteroides (2)  y es una entidad que es más frecuente en los niños que en los adultos y puede ser secundario a una patología propia del glomérulo (Síndrome Nefrótico Primario) o a una patología sistémica (Patología Secundaria), como enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.

DEFINICIÓN:

El hallazgo de proteínas en muestra de orina aislada, con prueba de tira reactiva 3-4 cruces es significativa de proteinuria, esto asociado a edema generalizado, generalmente significa diagnóstico de síndrome nefrótico. (2, 3) La proteinuria debe ser cuantificada como la proteína / creatinina o por litro de orina. Las recolecciones de orina en 24 horas en niños usualmente son poco prácticos e innecesarios y la proteinuria se mide generalmente a primera hora de la mañana. (2)

El sindrome nefrotico se define como la presencia de:

  • Excreción urinaria de proteínas o proteinuria mayor de 3.5mg/dl en muestra aislada de orina (3) y/o por eliminacion de proteinas mayor a 40mg/m2/h o a 50 mg/kg/dia en orina de 24 horas.(3, 6,7) 
  • Una  relación proteína urinaria/ creatinina (Upr/Ucr) mayor de 1.0 es sugestiva de síndrome nefrótico y unos valores ≥2 o 200 mg/mmol son diagnósticos si se ha descartado proteinuria intermitente (2,6).
  • Hipoalbuminemia <2.5-3 mg/dl o 25 g/L (2,7).

Todo lo anterior independientemente de la presencia o no de edemas.

Tabla N°. 1
Relación proteinuria/Creatinuria en muestra aislada de orina
 

Valores de Upr/Ucr según la edad7
Upr/Ucr Edad
< 0.2 Normal en > de 2 años
< 0.5 Normal entre 6 meses a 2 años
> 3 Síndrome nefrótico

Una fuerte correlación se ha encontrado entre la Upr/ Cr obtenidos en muestras aleatorias de orina y la excreción de 24 horas de proteínas, corregido en función de la superficie corporal (SC). (7) La excreción real de proteínas (g / m 2 por día) se puede calcular mediante la fórmula: 0,63 (Upr / Cr). (7)

 Otros hallazgos caracteristicos son:

  • Hiperlipidemia: colesterol >300mg/100ml, la cual genera hiponatremia secundaria con valores de Na entre 130-135mmol/L que no debe ser corregida.(2,7)
  • Lipiduria: grasa libre, cuerpos grasos ovales, cilindros grasos.
  • Hipoproteinemia ˂ 6g/dl, estos niveles bajos generan hipocalcemia secundaria, la    cual corrige con la remisión del síndrome nefrótico, rara vez causa tetania y el calcio  ionizado normalmente es normal. (2.7)
  • IgG sérica disminuida por las perdidas urinarias, lo cual conlleva a incrementar el riesgo de infección sistémica grave.
  • Hemoglobina mayor de 14g/dl que puede ser indicativo de hipovolemia.(2)

 FISIOPATOLOGIA

Las barreras de la filtración glomerular están compuesto por un endotelio capilar fenestrado, la membrana basal extracelular, y los podocitos intercalados, conectados por diafragmas con una hendidura de 35-45nm (4). El síndrome nefrótico está asociado con los hallazgos en la biopsia como son: el borramiento de los procesos de los podocitos, retracciones y reducción en el número de diafragmas de apertura, (4) los podocitos juegan un rol principal en el desarrollo de proteinuria y glomeruoesclerosis. Ahora se sabe que lejos de ser un simple filtro pasivo, los numerosos componentes del diafragma de apertura actúan como una plataforma de señal compleja y juegan un importante rol en la función de los podocitos. (4)

Se ha reportado como causante una disfunción de linfocitos T y producción de linfoquinas que neutralizan las cargas aniónicas de la membrana basal glomerular permitiendo el paso de proteínas de diferente peso molecular con cargas negativas, estas anomalías se han relacionado con incremento en los receptores de IL-2 de los linfocitos T, y en predisposición genética dada por la presencia de HLA-DR7, HLA-DR3, HLA-B8. (5,7)

El evento inicial es un daño en la pared glomerular que aumenta la permeabilidad a las proteínas del plasma.

Se describen diferentes tipos de alteraciones:

1. Pérdida de la carga negativa (barrera polianiónica) entre la membrana basal glomerular y la superficie celular epitelial sin daño estructural.

2. Separación de la superficie celular epitelial de la membrana basal glomerular.

Estudio de la patología: El propósito del estudio del síndrome nefrótico es conformar la sospecha clínica, buscar la posible causa, valorar la función renal, e identificar los desordenes bioquímicos asociados al síndrome.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS CLÁSICAS

En el síndrome nefrótico la característica de presentación es el edema generalizado el cual se presenta cuando la retención de fluidos excede el 3% al 5% de peso corporal, (7) que se modifica por la gravedad, dependiendo de la posición del niño (2, 3).

El edema es insidioso, de predominio matutino presentándose inicialmente en tejidos con poca resistencia, en la cara principalmente en región peri orbitaria y palpebral, labios y zona escrotal, (7) es más evidente en  zonas de tejidos laxos por el acumulo de liquido extracelular, y se distribuye durante el día por la posición ortostática a zonas declive como son miembros inferiores y área genital, maléolos, pretibiales, edema intersticial, blando, fóvea. (1,2, 3, 5,7); la anorexia, irritabilidad, fatiga, malestar abdominal y diarrea, son síntomas comunes. (7) 

Puede presentarse en pacientes con presentación severa, derrame pleural tipo transudado y ascitis. (2)

En niños con coomorbilidad e infección del tracto respiratorio superior, además del edema, pueden estar letárgicos, irritables, hiporéxicos, con diarrea y dolor abdominal. La presión arterial puede estar normal o hipotensa y es por ello que cuando se presenta hipertensión persistente, que es rara en la de cambios mínimos y en la glomeruloesclerosis focal y segementaria, deben aumentar la sospecha de otras formas glomerulares como la membranoproliferativa. (2).

Además del edema la proteinuria, hipoalbuminemia, hipercolesterolemia y oliguria, determinan el cuadro clínico.

Características atípicas del síndrome Nefrótico: (2)

  • El síndrome nefrótico se puede presentar a cualquier edad, siendo más frecuente en menores de 10 años, con edad promedio alrededor de los 6 años, por eso una presentación atípica es que se presente en menores de de 12 meses o mayores de 12 años.
  • Presentar hipertensión o insuficiencia renal persistentes.
  • Hematuria macroscópica.
  • Bajo nivel de C3 en plasma.
  • Hepatitis B o C positivos.

           Tabla N° 2
Causas de Síndrome Nefrótico

PRIMARIAS O IDIOPÁTICAS: 90%
  • Síndrome Nefrótico a cambios mínimos (más frecuente)
  • Glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa con depósitos de IgM.
  • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
  • Nefrosis lipoidea, Lesiones glomerulares mínimas, Proliferación glomerular mesangial difusa, Esclerosis glomerular focal y segmentaria
  • Glomerulonefritis por complejos inmunes, Proliferación mesangial endocapilar Membranoproliferativa Tipos I y II Extramembranosa (membranosa)

 

SECUNDARIAS: 10%
  • Enfermedades sistémicas: Lupus eritematoso sistémico, Púrpura de Henoch Shöenlein, Diabetes mellitus,  Amiloidosis renal,  Panarteritis nodosa,  Enfermedad de células falciformes
  • Infecciones: Sífilis congénita,  Toxoplasmosis congénita, Hepatitis B y C, Paludismo, Nefritis por shunt Asociado al síndrome de Inmunodeficiencia adquirida, Nefritis aguda post estreptocóccica, Tuberculosis, Endocarditis estreptocóccica, citomegalovirus, rubeola congénita.
  • Alérgicas: Enfermedad del suero, Picadura de abeja, Ortiga venenosa,  Pólenes, huevo, trigo.
  • Cardíacas y vasculares: Trombosis de vena cava y renal,  Pericarditis constrictiva, Falla cardíaca congestiva, Enfermedad tricuspídea.
  • Neoplasias: Tumor de Wilms, Neuroblastoma, Enfermedad de Hodking,  Leucemia
  • Intoxicaciones: Bismuto, Mercuriales,  Sales de Oro, Trimetadiona y parametadiona, heroína.
  • Medicamentosas: aines, penicilamina, pamidronato, interferon, litio.
Síndrome nefrótico genético

Síndrome nefrótico congénito

  • Síndrome nefrótico finlandés
  • Esclerosis mesanguial difusa
  • Disgenesia gonadal XY

Enfermedad multiorgánica

  • Síndrome uña rotula.
  • Síndrome de Denys – Drash
  • Síndrome de Frasier
  • Síndrome de Laurence – Moon – Biedl – Bardet
  • Displasia tóracoasfixiante

ENFERMEDADES GLOMERULARES

  • La nefropatía de cambios mínimos abarca el 20% de las nefrosis en los adultos.
  • La gloméruloesclerosis focal y segmentaria es la segunda más común de síndrome nefrótico en niños.
  • Riñón solitario, síndrome de hiperfiltración, nefropatía por reflujo.

BANDERAS ROJAS 1,4

Hay ciertos hallazgos clínicos que pueden hacer pensar al examinador que está ante una patología sistémica como son:

  • Rash Malar, adenopatías, artritis, fiebre, pérdida de peso, puede ser signo de LES.
  • La Linfadenopatía difusa y la esplenomegalia puede sugerir un linfoma.
  • Presencia de púrpura o petequias (Henoch Schoenlein).

ESTUDIO PARACLINICO 1,2,3,4,5,6,7

Dentro de estudio paraclínico confirmatorio deben realizarse las siguientes pruebas diagnosticas:
Parcial de orina: orinas espumosas que pueden sugerir proteinuria, hematuria en un 40%, cilindruria, células del epitelio renal, eritrocitos y leucocituria que sugieren lesión glomerular; alteraciones del pH y de la concentración de la orina que sugieren  lesión tubular asociada. A veces se pueden observar cuerpos ovales, redondos que son partículas de grasas (lipiduria).

BUN: a menos que se encuentre un síndrome nefrítico asociado no se eleva el nitrógeno uréico ni la creatinina; Su elevación se asocia con hemoconcentración o por insuficiencia renal aguda, inicialmente de origen prerrenal por la hipovolemia severa.

Electrolitos séricos: algunos presentan hipocalcemia por disminución del calcio ionizado. La presencia de hiponatremia con densidad urinaria elevada muestra la incapacidad renal para excretar agua libre. El potasio suele estar normal.

Albumina sérica: la hipoalbuminemia como consecuencia directa de la proteinuria; El principal problema de la hipoalbuminemia son los edemas descritos y si la albúmina es menor de 1.5 se pierde la presión oncótica para mantener los niveles intravasculares  adecuados  con ello se produce la hipoperfusión, hemoconcentración  y aumento de la hipercoagulabilidad.

Anticuerpos antiestreptolisina para descartar el componente postinfeccioso postestreptocóccico.

Perfil Lipídico: La hipertrigliceridemia como la hipercolesterolemia es un trastorno secundario al incremento de la síntesis de las proteínas transportadoras de lipoproteínas.

Complemento C3: la hipoclomentemia se presenta en la glomerulonefritis membranoproliferativa.

Situaciones especiales: Anticuerpos antinucleares (ANAS) para niños de 10 años o cualquier signo de LES.  Hepatitis B y C, serología HIV en poblaciones de alto riesgo. Biopsia de riñón para niños mayores de 12 años de edad.

TRATAMIENTO (1,2,3,5,7)

El tratamiento del síndrome nefrótico son los corticoides desde el año de  1950, (2) aún no es claro si su mecanismo  de acción es antiinflamatorio o inmunosupresor o ambos. Los objetivos de la terapia esteroide son inducir remisión, mantener la remisión y disminuir los efectos deletéreos renales (2);  la prednisolona presenta muy buena absorción gastrointestinal  y alcanza su concentración máxima en suero 2 horas posterior a la toma. La metilprednisolona es ideal para paciente con vomito persistente por la posibilidad de  administrarse por vía intravenosa. (2)

De primera línea (1,2,3,5,6)

  • Prednisona 2 mg/kg por día durante 6 semanas (máximo: 60 mg)(1); o prednisolona 60 mg / m 2 (dosis máxima 80 mg) durante 28 días(2) .
  • Después prednisona 1.5 mg/kg interdiario por 6 semanas (máximo: 40 mg)(1); o seguidos de prednisolona 40 mg / m 2 (máximo 40 mg) en días alternativos durante 28 días.(2)

No se requieren más esteroides a la conclusión de la terapia.

Algunos niños experimentan efectos secundarios significativos de esteroides, especialmente en relación con el comportamiento, psicosis, trastornos del apetito, ganancia de peso, obesidad, acné, hirsutismo, alteraciones en el  crecimiento, supresión suprarrenal, alteraciones en la glicemia, cataratas subcapsulares posteriores, susceptibilidad a infecciones, retraso puberal, osteoporosis, pancreatitis aguda, hipertensión, gastritis, esofagitis, necrosis avascular de la cadera o rodilla. Muchos niños en edad preescolar en altas dosis de esteroides se vuelven hiperactivos, agresivos, irritables y lábiles emocionalmente,  este cambio en el comportamiento hay que explicarlo a los padres. Después del primer mes de tratamiento, los niños deben mantenerse en un relativo bajo régimen de dosis en días alternos. (1, 2, 3,6)

De segunda línea (1, 2,3): se utilizan los inmunosupresores:
Ciclofosfamida vía oral por 8-12 semanas (2mg/k/24h) en 2 dosis.
Ciclofosfamida IV bolos/m 500mg/m2 durante 6 meses con dosis acumulada total no mayor de 200mg/Kg.
Son efectos adversos: Toxicidad gonadal, leucopenias, al igual que debe ingerirse abundantes líquidos para evitar las cistitis hemorrágicas por las antraciclinas derivadas del metabolismo de la ciclofosfamida, que son tóxicas para el uroepitelio.

De tercera línea (1, 2,3):
Ciclosporina(5mg/kg/d) con el inconveniente de la nefrotoxicidad; deben mantenerse niveles entre 250 a 350ng/ml.

Micofenolato mofetil, para manejo de pacientes dependientes de esteroides con recaídas frecuentes, pacientes con esteroides con tiempo prolongado y que ya recibieron ciclofosfamida y persisten con recaídas.

CLASIFICACIÓN DE RESPUESTA AL MANEJO

  • Respondedor: libre de Proteína en la orina durante más de 3 días durante el tratamiento inicial corticoides. (1,3,5,7); de los pacientes que van a responder lo hacen durante el primer mes de tratamiento y generalmente durante la primera o segunda semana y se manifiesta por una diuresis importante con resolución de los edemas y se confirma por la ausencia de proteinuria entres muestras de orina.
  • Recaídas poco frecuentes: menos de tres recaídas dentro de los 6 meses a partir de la respuesta inicial o de menos de cuatro recaídas dentro de un período de 12 meses. (1,3,5,7)
  • Recaídas frecuentes: Tres o más recaídas en los 6 meses siguientes a la respuesta inicial o cuatro recaídas dentro de un período de 12 meses (1,3,5,7)
  • Dependiente de esteroides: La recurrencia de la proteinuria en tratamiento con esteroides en días alternos, o dentro de 2 semanas después de la interrupción del tratamiento. (1,3,5,7)
  • Resistente a los esteroides: La falta de respuesta al tratamiento con prednisona inicial o de 4 semanas de prednisona diaria de recaída(1,3,5,7)

INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL (7)

  • Falla en respuesta inicial a esteroides (6-8 semanas)
  • Edad: <1 año, >12 años.
  • Historia familiar de enfermedad renal.
  • Manifestaciones extrarrenales
  • Enfermedad crónica
  • Hipertensión arterial hipervolémica
  • Hematuria macroscópica
  • Falla renal
  • Sedimento urinario activo (cilindros hemáticos)

COMPLICACIONES ASOCIADAS AL SINDROME NEFROTICO

Antes de introducir un tratamiento médico adecuado al menos el 30-50% de los pacientes morían. (2,6) Estos pacientes presentaban básicamente tres complicaciones:

1. Infecciones: tienen un mayor riesgo de infección bacteriana, con mayor frecuencia por Estreptococo pneumoni y organismos Gram negativos, que son los patógenos comunes que causan peritonitis, septicemia y celulitis. Este aumento de la susceptibilidad se debe a la pérdida urinaria y decremento en la síntesis de inmunoglobulinas en especial la IgG, perdida del factor B el cual contribuye a la opsonización bacteriana y componentes del complemento, alteración en la función de las células T.(2,7) El tratamiento con corticosteroides y terapia inmunosupresora también deja a los niños susceptibles de infección. Se ha discutido el uso de profilaxis, sin embargo, la profilaxis oral con fenoximetilpenicilina 12.5mg/Kg dos veces al día, no es recomendada ya que no hay datos que soporten la eficacia en cambio si se ha encontrado reacciones alérgicas e incremento en la resistencia; (1) la administración de antibióticos de amplio espectro es recomendada mientras los niños se encuentren edematosos y exista sospecha de infección y mientras se esperan los cultivos. (1,2)

Peritonitis bacteriana espontanea se presenta con fiebre, dolor abdominal severo, signos peritoneales y ocasionalmente signos de sepsis; es una complicación bien descrita con morbimortalidad importante. (1)

Varicela zoster y la infección del sarampión puede ser mortal en el niño no inmunes con  síndrome nefrótico, por lo que los padres deben ser advertidos para informar de cualquier contacto como una cuestión de urgencia. (2)

2. Trombosis vascular debido a la hiperviscosidad por la hemoconcentración debida a la extravasación de soluciones y en un estado de hipercoagulabilidad con niveles elevados de fibrinógeno plasmático y las pérdidas urinarias de la antitrombina III, perdida de proteína S e incremento en los niveles de fibrinógeno, trombocitosis e hiperagregabilidad plaquetaria.(1,2) Debe proveerse terapia de anti coagulación en los niños que hayan presentado tromboembolismo que son alrededor del 2 al 5% de los niños, el cual se hace mayor en los niños que presenta en corticoresistencia (1). Los sitios potenciales para trombo embolismo incluyen venas profundas como el seno central, vena renal, embolismo pulmonar, y sitios arteriales.

3. Insuficiencia renal Aguda: El niño nefrótico edematoso tiene  un riesgo significativo de hipovolemia debido a la rápida pérdida urinaria de proteínas y la mala distribución de líquido extracelular. Esto puede conducir a insuficiencia renal aguda y aumentar el riesgo de trombosis.(2) Entre los factores que pueden precipitar la hipovolemia incluyen diarrea, vómitos y el uso inapropiado de diuréticos. Los síntomas pueden incluir dolor abdominal, taquicardia, oliguria, mareos, mala perfusión periférica e hipotensión → hipertensión. La hipovolemia debe ser prontamente con los líquidos adecuados, es decir, 10-20 ml / kg de albúmina 4,5%.(2)

Se debe recomendar a estos niños una movilidad normal y disminuir los días de reposo ya que este puede incrementar el  riesgo de trombosis venosa.(1, 2, 4)

Alimentación

La alimentación de los niños con síndrome nefrótico debe ser normal, no hay evidencia que una dieta rica en proteínas sea mejor (2, 4), sin embargo si el paciente persiste con proteinuria debe recomendársele una dieta con restricción de sal entre 1500 a 2000mg día (1,5,6) y restricción moderada de líquidos; en los pacientes con dislipidemias la recomendación si presenta LDL mayor o igual de 160-190mg/dl, es el de iniciar terapia hipolipemiante. (1). El tratamiento dietario incluye consumo de grasa con un porcentaje menor del  30% de las calorías totales, menos de 10% en grasa saturada y menos de 300mg de colesterol diarios;(1, 6) el tratamiento con inhibidor HMG-CoA reductasa ha demostrado beneficios al disminuir la progresión de síndrome nefrótico crónico y en disminuir la dislipidemia pero los estudios en niños no son conclusivos. (1)

Vacunación

Las vacunas vivas no se deben administrar a los niños inmunodeprimidos.
Las indicaciones de vacunación son: (2)

  • Neumococo conjugado 23 Valente u heptavalente. (1,3,4), siendo necesario controlar el nivel de anticuerpos dada la perdida de estos a nivel urinario (3)
  • Inmunizar con la influenza anual, sin embargo puede generarse recaídas (1,4).
  • Aplazar la inmunización con vacunas vivas hasta que la dosis de prednisona sea de 2 mg / kg / día (máximo: 20 mg) durante 3 meses desde la finalización de la terapia con agentes citotóxicos; o de 1 mes desde la finalización de la inmunosupresión diaria de otro tipo; (1)
  • Vacunar contra la varicela si no hay historia de inmunidad, y proporcionar la inmunoglobulina después de la exposición de los pacientes inmunodeprimidos no inmunes, y considerar aciclovir intravenoso para los niños inmunodeprimidos en el inicio de las lesiones de la varicela.(1,3, 4)
  • Inmunizar para Hepatitis B. (1)
  • La Vacuna contra sarampión y polio han reportado casos de remisión, sin embargo se recomienda esperar dos años posterior a la remisión para colocar los refuerzos, pero si el paciente ha sido expuesto a polio o sarampión o hay un brote epidémico y se encuentra en remisión debe ser vacunado. (4)

TAMIZACIÓN

No se recomienda la tamizacion del sindrome nefrotico, ya que la presentacion del cuadro se hace clinicamente.

TRATAMIENTO DE LA MICROALBUMINURIA (MA)

Se ha encontrado que los pacientes tratados con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina presentan una disminución en la proteinuria en 1g/24 horas posterior a terapia de 12 semanas, además se ha encontrado que previene la perdida de los podocitos y por tanto retrasa la progresión de la enfermedad renal y preserva la expresión de nefrina. (7)          

CONCLUSIONES

El sindrome nefrotico es un grupo de patologias las cuales coninciden en la excresión masiva de proteinas a nivel urinario, siendo la patologia renal mas frecuente en niños y la de cambios minimos la mas prevalente con un 80-90% de los casos; su inico es insidioso con una edad en promedio alrededor de 6 años, presentando una adecuada respuesta en el 90% de los niños que presentan glomerulopatia de cambios minimos y recaídas en el 60% de ellos, debe ser abortada por un manejo interdisciplinario teniendo en cuenta la presentacion en la mayoria de los casos de ser crónica, que incluya  una adecuada educacion a los padres del curso natural de la enfermedad, de los hábitos alimentarios, exposicionales y vacunales, los cuales mejoran  la sobrevida de estos pacientes a largo plazo y disminuyen la coomorbilidad, además de alertarlos en casos de edema severo, deterioro del estado de conciencia, difucultad respiratoria, dolor abdominal severo progresivo y fiebre para consultar a un servicio de urgencias tempranamente.

Se discutió, finalmente, los niveles de atención en los casos de Síndrome Nefrótico y se sugiere que en un primer nivel, debe procurarse el diagnóstico y la remisión, evitando nefrotoxicidad, especialmente por diuréticos y garantizar una remisión oportuna, identificando los signos de alarma o banderas rojas. En un segundo nivel se deben iniciar estudios complementarios, incluyendo ecografía dopler para descartar trombosis venosa o arterial, proteinuria y creaturia en orina de 24 horas, radiografía de tórax, desparasitación y detección precoz de signos de infección para prevenir tempranamente complicaciones. En el tercer nivel, que correspondería a nefrología pediátrico, se realizarán estudios complementarios, biopsias, valorar respuestas a tratamiento y definir esquemas de tratamiento de segunda y tercera línea.

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Bibliografía

  1. Debbie S. Gipson, Susan F. Massengill, Lynne Yao, Shashi Nagaraj, William E, Smoyer, John D. Mahan, Delbert Wigfall, Paul Miles, Leslie Powell, Jen-Jar Lin, Howard Trachtman and Larry A. Greenbaum, Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome,  Pediatrics 2009;124;747-757; originally published online Jul 27, 2009;
  2. Niamh M Dolan, Denis Gill, Management of nephritic syndrome, aediatrics and child health 18:8,  2008 Elsevier
  3. F. SANTOS, Protocolos de Nefrología Síndrome nefrótico, Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias, VOL. 46 SUPL. 1, 2006
  4. Lammoglia Hoyos Juan Javier, Gastelbondo Amaya Ricardo, guía de manejo en niños con síndrome nefrótico, Consenso, revista de pediatría.
  5. Salguero Aparicio Elba Jannethe, Bocangel Jerez Daysi, síndrome nefrótico primario, rev.Soc.Bol.Ped. 1999; 38(1):35-38.
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  7. Roberto Gordillo and Adrian Spitzer. The Nephrotic Syndrome, Pediatr. Rev. 2009;30;94-105 DOI: 10.1542/pir.30-3-94
  8. Karl S. Roth, MD Barbara H. Amaker, MD,James C.M. Chan, MD, Nephrotic Syndrome: Pathogenesis and Management, Pediatrics in Review Vol.23 No.7 July 2002.
  9. Gastelbondo R. Cuervo E. Abril L, Yepes N López H. Síndrome Nefrótico. Guía de Manejo en niños con Síndrome nefrótico. En Caballero J. Pediatría, Tratado Práctico. Segunda Edición. Bogotá.1994. Pags 556-66).
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