ABORDAJE CLÍNICO DEL PACIENTE CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO EN ATENCIÓN PRIMARIA

Abril 19 de 2012

Expositora:      Paola Andrea Rueda García, Residente I año Medicina Familiar

Tutor:             Dr. José Manuel Vivas

Pontificia Universidad Javeriana

 

INTRODUCCIÓN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) se considera una enfermedad de importancia para el médico de atención primaria por tratarse de una patología potencialmente fatal que fácilmente se confunde con otras enfermedades.[1]  Es una enfermedad inflamatoria crónica con manifestaciones proteicas, que sigue un curso de recaídas y remisiones; está caracterizada por una respuesta de auto-anticuerpos a antígenos nucleares y citoplasmáticos y puede afectar cualquier sistema u órgano[2].   Tiene una etiología multifactorial, que incluye susceptibilidad genética, edad, factores hormonales y desencadenantes ambientales.[3]

Tiene una prevalencia que varía entre 40 casos por 100.000 personas en los europeos del norte hasta más de 200 por 100.000 en personas de raza negra.¹  Es más frecuente en mujeres que en hombres, con una relación 11:1.  En los Estados Unidos, entre las mujeres en edad reproductiva se ha visto un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad en las afroamericanas. Sin embargo en otras poblaciones se ha observado un patrón diferente de comportamiento de la enfermedad, con mayor incidencia en mujeres mayores de 40 años.  Esta enfermedad es 2 a 4 veces más frecuente y más severa en personas que no son de raza blanca y tiende a ser más severa en hombres, niños y en quienes tiene un inicio tardío[4].  Con los tratamientos actuales, la sobrevida a 5 años es mayor del 90% aunque esta es menos favorable en las minorías étnicas, posiblemente relacionado con la desventaja socioeconómica.  Se ha visto también que tener un soporte social adecuado es un factor protector.⁴ 

Por las características propias de la enfermedad, la evaluación de los pacientes con LES debe realizarse de forma integral, con un particular interés en distinguir los signos de actividad de la enfermedad de los daños crónicos, infecciones u otras comorbilidades, incluyendo efectos secundarios de medicamentos y cómo estos alteran el tratamiento[5].

Para el médico es de suma importancia conocer las consecuencias sociales y funcionales de la enfermedad y mantener o mejorar la calidad de vida de los pacientes con LES. Al tratarlos, el objetivo es suprimir la actividad de la enfermedad, que es reversible, y prevenir el establecimiento de daño de órganos, que ya es irreversible.⁵ Desde la perspectiva del paciente, es crucial mantener o mejorar las habilidades funcionales y su calidad de vida, para que pueda continuar realizando sus actividades diarias. Por esta razón, requieren un tratamiento farmacológico apropiado y además, asesoría en estrategias de afrontamiento de la enfermedad y el estilo de vida.  Esto se puede lograr si la atención de estos pacientes se realiza en hospitales o clínicas dedicadas al cuidado del LES y sus condiciones asociadas, donde se les pueda brindar una evaluación sistemática de la enfermedad y consejería especifica apropiada ⁵.

El LES se ha relacionado también con altos costos en la atención. En un estudio realizado por la Universidad de California en 2004 se estimó el costo promedio anual de la atención sanitaria de un paciente con LES en US$12.643.  El costo en la productividad anual para quienes se encuentran en edad laboral (18 a 65 años) fue de US$8.659. Los factores relacionados con mayores costos directos son el nivel de actividad de la enfermedad, la duración y la afección mental y física que presenten[6].

FISIOPATOLOGIA

El LES es un desorden autoinmune caracterizado por inflamación microvascular multisistémica con la generación de autoanticuerpos.  Aunque no se conoce la causa especifica del LES, hay múltiples factores asociados con el desarrollo de la enfermedad, como los genéticos, raciales, hormonales y ambientales.  Además ocurren muchas alteraciones inmunes, sean innatas o adquiridas.

 

Muchas de las manifestaciones del LES están mediadas por los complejos inmunes circulantes en varios tejidos o los efectos directos de los anticuerpos a los componentes de la superficie celular.  Los complejos inmunes se forman en la microvasculatura, llevando a la activación del complemento e inflamación.  Además, los complejos antígeno-anticuerpo se depositan en las membranas basales de la piel y los riñones.  En el LES activo, este proceso se ha confirmado con la demostración de complejos de antígenos nucleares como el DNA, inmunoglobulinas y proteínas del complemento en estos sitios.

Los Anticuerpos antinucleares séricos (ANA) se encuentran en la mayoría de los individuos con LES activo.  Los anticuerpos contra el DNA nativo de doble cadena (dsDNA) son relativamente específicos para el diagnostico de LES.  Aunque aun no es clara la activación policlonal de células B o la respuesta de estas a antígenos específicos, se sabe que muchos aspectos fisiopatológicos implican células B, células T y células dendríticas.  Las células T citotóxicas y las Células T supresoras, que normalmente contra regulan la respuesta inmune, están disminuidas.  La generación de células T policlonales con actividad citolítica esta alterada.  Los LT ayudadores CD4+ están aumentados.  En modelos animales de lupus se ha observado una disminución en la tolerancia inmune.  Recientes reportes apuntan a un papel importante del interferón alfa y  factores de transcripción y las variaciones en la señalización apuntan a un papel central de los neutrófilos.²

PRONÓSTICO

El pronóstico en el LES es muy variable en cada paciente.  La historia natural del LES puede variar entre una forma relativamente benigna hasta una rápidamente progresiva e incluso fatal.  Generalmente tiene cursos intermitentes de recaídas y remisiones durante toda la vida y las manifestaciones de la enfermedad varían en cada paciente.  El curso de la enfermedad es más suave y la tasa de sobrevida es mayor en personas con compromiso aislado de piel y tejido musculo esquelético que en quienes tienen compromiso renal o de SNC. 

La mortalidad en pacientes con LES ha disminuido en los últimos 20 años.  Antes de 1955, la tasa de sobrevida a 5 años era menor al 50%.  Actualmente, la sobrevida promedio a 10 años supera el 90% y la sobrevida a 15 años es de aproximadamente 80%.  La sobrevida a 10 años en otros países de Asia y África es significativamente menor, variando entre 60-70% pero estos datos pueden estar afectados por un sesgo de reporte de casos severos únicamente.  Esta disminución en las tasas de mortalidad puede estar atribuida a diagnósticos mas tempranos (incluyendo casos más leves), mejoría en tratamientos específicos para la enfermedad y los avances en el cuidado medico general. 

La mortalidad relacionada con LES tiene un comportamiento bimodal, dependiendo se si es de inicio temprano versus inicio tardío, mostrando que en el primer caso, usualmente ocurre 5 a 10 años después del inicio de los síntomas, generalmente atribuida a compromisos severos (SNC, renal, cardiovascular) o secundaria a infección relacionada con el tratamiento inmunosupresor.  Las infecciones responden por el 29% de todas las muertes en estos pacientes.  Por el contrario, cuando la patología tiene inicio tardío, las muertes ocurren después de los 35 años de edad y son generalmente secundarias a IAM o ECV causadas por ateroesclerosis acelerada multifactorial (disfunción endotelial, mediadores inflamatorios, aterogénesis inducida por corticosteroides y dislipidemia). 

DIAGNOSTICO

El LES no tiene un único marcador diagnóstico, lo que hace esta patología difícil de diagnosticar de manera certera.  Sin embargo, un diagnóstico preciso de LES es muy importante, pues el tratamiento reduce significativamente la morbimortalidad, principalmente asociada a nefritis lúpica.[7] El diagnóstico se basa en criterios clínicos y de laboratorio.   El Colegio Americano de Reumatología estableció desde 1997 once criterios de clasificación para LES, que tienen en cuenta ambos aspectos; debe hacerse la claridad de que estos no son criterios diagnósticos, sino que fueron desarrollados como un intento de estandarizar la entrada de los pacientes a diversos estudios; sin embargo se han convertido en una buena manera de realizar una evaluación inicial a los pacientes.  Con cuatro o mas de los once criterios propuestos, de manera simultánea o durante la vida, puede clasificarse como un paciente con LES.  Los criterios se encuentran en la Tabla 1.⁴

Se han realizado diversos estudios sobre la sensibilidad y especificidad de estos criterios en diferentes poblaciones, encontrando una sensibilidad que varía entre 78 y 96% y una especificidad entre 89 y 100%.  Sin embargo, se acepta que los criterios del CAR son menos precisos en pacientes con LES leve.  El mas sensible de los criterios es la elevación de los títulos de ANA mayor o igual a 1:40, pues el 99% de los pacientes con LES presentan títulos elevados en algún momento de su enfermedad, aunque generalmente en estadios tempranos de la misma los títulos son negativos.  Los títulos de ANA no son específicos de LES: en ausencia de esta patología, la razón más común para ANA positivos es la presencia de otra enfermedad del tejido conectivo, como Síndrome de Sjögren, esclerodermia, artritis reumatoidea, artritis reumatoidea juvenil e incluso fibromialgia.

La proporción de falsos positivos en ANA se afecta por la prevalencia del LES en la población que se está estudiando: son mas altas las tasas de falsos positivos en las poblaciones con baja prevalencia, como sucede en centros de cuidado primario.  Por esta razón la recomendación del CAR es que se soliciten los ANA solo a pacientes que cumplan criterios clínicos específicos, como tener dos o mas de los signos y síntomas listados dentro de sus criterios de clasificación y no se deben solicitar ANA en pacientes con mialgias o artralgias aisladas, que no cumplen otros criterios.

Tabla 1. Criterios del Colegio Americano de Reumatología para la clasificación del LES
Eritema malar	Eritema fijo, plano o sobre elevado, en área malar
Eritema discoide	Parches sobre elevados eritematosos, con o sin queratosis, que obstruyen los folículos.  Puede ocurrir atrofia en lesiones antiguas.
Foto sensibilidad	Eritema de la piel que resulta de forma inusual a la exposición a la luz solar. Por historia del paciente u observada por el médico.
Ulceras peri orales	Ulceración oral o nasofaríngea, generalmente indolora, observada por el médico.
Artritis	Artritis no erosiva que compromete dos o más articulaciones periféricas, caracterizadas por edema, sensibilidad o derrame.
Serositis	Pleuritis (historia de dolor pleurítico o roce escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural) o Pericarditis (documentada por EKG o roce o evidencia de derrame pericárdico).
Alteraciones renales	Proteinuria persistente mayor de 0.5 gr/día o mayor de 3+ o presencia de cilindros celulares.
Alteraciones neurológicas	Convulsiones o Psicosis en ausencia de uso de medicamentos epileptogénicos o de alteraciones metabólicas como cetoacidosis, uremia, alteración hidroelectrolítica, etc.
Alteraciones hematológicas	Anemia hemolítica (con reticulocitosis) o leucopenia (<4000/mm3) o linfopenia (<1500/mm3) o Trombocitopenia(<100.000/mm3).
Alteraciones inmunológicas	Anticuerpos Anti-DNA nativo en títulos anormales; Presencia de Anticuerpos contra el antígeno nuclear Sm (Anti-Sm); hallazgos positivos de Anticuerpos Antifosfolípidos (Niveles séricos anormales de anticuerpos IgM o IgG anticardiolipina, Anticoagulante lúpico positivo, o VDRL falso positivo por mas de 6 meses).
ANA positivos	Título anormal de Anticuerpos antinucleares, por IFI o un método equivalente, en ausencia de medicamentos.

Cuando los  ANA se encuentran en un rango normal en un paciente con compromiso de órganos que sugieren LES, debe procurarse establecer diagnósticos diferenciales.  Si no se logra identificar otra causa, debe considerarse el diagnóstico de LES con ANA negativos y remitir a reumatología para iniciar el manejo de la patología.

LA EVALUACION DEL PACIENTE CON LES EN ATENCION PRIMARIA

Es muy importante que, una vez hecho el diagnóstico inicial de LES, el paciente sea remitido a la consulta de reumatología, para definir el tratamiento apropiado.  El médico de atención primaria debe sin embargo continuar realizando los controles periódicos correspondientes para determinar si hay actividad de la enfermedad o indicios de daño a algún órgano.

Los criterios de clasificación pueden servir como guía inicial para la evaluación del paciente con LES en la consulta periódica, pero no son suficientes.⁵  Se han sugerido diversas maneras de orientar esta evaluación clínica de una manera integral, que pueden ser de ayuda para el médico de atención primaria que hace el seguimiento de los pacientes con LES. Estos requieren una evaluación sistemática, que puede guiarse por los componentes de los índices de actividad de la enfermedad.  Las preguntas de tamización deben emplearse para detectar posibles manifestaciones del LES en todos los sistemas y órganos del cuerpo, particularmente las manifestaciones incluidas en los criterios de clasificación y otras que son frecuentes en los pacientes con lupus, como fatiga, alopecia, fenómeno de Raynaud.  Debe recordarse también que el LES puede afectar el sistema gastrointestinal. 

La evaluación neurológica puede realizarse usando los criterios que el CAR ha postulado para definir el Síndrome Neuropsiquiátrico del Lupus.  La evaluación de enfermedad cardiovascular y sus complicaciones requiere realización de  electrocardiograma, ecocardiograma e incluso perfusión miocárdica y/o angiografía, si tienen indicación clínica.   En ocasiones puede ser necesario realizar biopsia miocárdica.  Además de lo anterior, es muy importante diferenciar entre enfermedad inflamatoria o trombótica en múltiples sistemas, lo que implica diversos exámenes para diferenciarlas, según el órgano implicado.

Si un paciente con lupus desarrolla compromiso renal, empeora su pronóstico.  Una de las maneras más fáciles y efectivas para tamizar el compromiso renal es el uroanálisis, buscando en particular sangre o proteínas.  Este examen debería realizarse en cada consulta de seguimiento.  Es importante descartar otras causas de hematuria o proteinuria, como las infecciones urinarias, menstruación y urolitiasis.   La proteinuria y la función renal se deben evaluar con recolección de orina en 24 horas, sin embargo la exactitud de este examen depende en gran medida del compromiso y la motivación del paciente para realizar una apropiada recolección de la muestra.

Una manera mas segura de evaluar la proteinuria puede ser midiendo la razón proteína/creatinina o albumina/creatinina.  La creatinina sérica puede usarse para calcular la tasa de filtración glomerular, que da un dato más exacto sobre el daño renal, que la creatinina sola.  Sin embargo, la mejor manera de determinar si la razón de la proteinuria o la alteración de la TFG es el daño renal, secundario al LES, es realizar una biopsia renal.

La presión arterial también debe medirse en cada consulta, pues está fuertemente relacionada con el pronóstico.  Si un paciente con lupus tiene compromiso renal, el control de la presión arterial debe optimizarse por debajo de 130/85 mm Hg, para mejorar los desenlaces.

La PCR usualmente esta normal o levemente aumentada en un paciente con LES, aunque puede incrementarse significativamente si hay compromiso de serosas.  La discrepancia entre VSG y PCR puede ayudar a hacer un diagnostico de LES, teniendo en cuenta diagnósticos diferenciales como el síndrome de Sjögren primario, en el cual también se puede observar un aumento en VSG con PCR normal o levemente aumentada.  Si se encuentra PCR mayor a 50 g/L en un paciente con LES que no cursa con serositis, es imperativo descartar infección.

Tabla 2. Recomendaciones para evaluación y seguimiento de los pacientes con LES en atención primaria 5
EVALUACION	FRECUENCIA
Historia: Usar uno de los Índices de Actividad de la Enfermedad	En cada consulta
Examen Físico: Incluir TA y uroanálisis	En cada consulta
Hemograma completo, VSG, PCR, creatinina, Función hepática, ANA, Anti-DNA de doble cadena, C3, C4.	En cada consulta
CK, TSH, Ig	Al ingreso y anualmente, o cuando estén indicados si hay un problema activo.
ENAs, Anticoagulante lúpico, Perfil lipídico	Al ingreso y anualmente.
Anticuerpos anticardiolipinas	Al ingreso y cuando se establezca una nueva manifestación de la enfermedad y/o anualmente.
Densitometría ósea	Al ingreso y cada 2 años para pacientes con esteroides.
Otros exámenes: Relación proteína urinaria/creatinina urinaria, pruebas de función pulmonar, EKG, ecocardiograma, Neuroconducción, RMN cerebral	Cuando estén clínicamente indicadas (incluyendo consejería preconcepcional si es pertinente).
Medición de la calidad de vida	Cada3 – 6 meses
Índice de daño SLICC/ACR	Anual

EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD

Al evaluar un paciente con LES, el médico debe hacerse las siguientes preguntas[8]:

– ¿Ha ocurrido algún cambio en la actividad de la enfermedad desde la última consulta? 

– ¿Hay evidencia de daño irreversible de órgano desde la última actividad de la enfermedad o el último tratamiento?

– ¿Cómo está afectando la enfermedad la calidad de vida del paciente?

Definir si la actividad está activa al momento de la consulta es muy importante para el médico, pues de esto dependen las decisiones de tratamiento.  Por esta razón se han desarrollado múltiples índices que intentan medir esta actividad, para ser utilizados en experimentos clínicos y en la práctica diaria, con poco éxito dada su baja reproducibilidad.   Los aspectos que se busca medir son la actividad y severidad de la enfermedad y medidas del índice de daño y calidad de vida.

Para determinar estas medidas se utilizan escalas como BILAG (desarrollado por el Grupo de Evaluación de Lupus de las Islas Británicas), SLAM (Medición de la Actividad Sistémica del Lupus), ECLAM (Medición de la Actividad Lúpica de la Comunidad Europea) y el SLEDAI (Índice de Actividad de la Enfermedad del LES).

Existe otro índice, el SLIC/ACR (Systemic Lupus International Cooperating Clinics/American College of Rheumatology), que evalúa el índice de daño acumulado, debido a la enfermedad.  Este documenta el numero de ítems relacionados con daño permanente de órgano, que han afectado al paciente desde el inicio de la enfermedad, pero no distingue entre daño secundario a la enfermedad o al tratamiento.  Este puntaje no mejora con el tiempo, y para puntear en cada ítem, el cambio debe estar presente por al menos 6 meses.   Esta escala ha sido validada por múltiples estudios y los puntajes para daño renal y pulmonar son predictores de desenlaces severos en los pacientes con LES.[9]  

En un paciente clínicamente enfermo al momento de consultar, debe determinarse si está cursando con una reactivación de la enfermedad o una comorbilidad, como por ejemplo una infección; estas son frecuentes en pacientes con falla renal, deficiencias del complemento, quienes toman corticosteroides o inmunosupresores a altas dosis o previamente esplenectomizados.⁵ Las posibilidades en infecciones son: tracto urinario, respiratorias o de la piel, artritis séptica o incluso por gérmenes oportunistas.

EVALUACION DEL ESTADO DE SALUD DEL PACIENTE

A parte de evaluar el grado de actividad de la enfermedad, también es muy importante determinar el estado de salud del paciente, relacionado con su percepción sobre su calidad de vida.  Para esto se han desarrollado escalas como el HRQOL (Calidad de vida relacionada con la salud), HAQ (Cuestionario de evaluación de la salud), HAD (Escala de depresión y ansiedad hospitalaria), GHQ (cuestionario general de la salud) y EuroQOL (Cuestionario europeo sobre la calidad de vida).  Todas estas son de gran ayuda en la consulta de atención primaria.

Uno de los  síntomas mas frecuentemente citados por los pacientes como causantes del deterioro en su calidad de vida es la fatiga.  Esta puede medirse con cuestionarios  como el SF36 que se usan también en otras enfermedades, para evaluar el estado del paciente durante el ultimo mes en cuanto a su función física, limitaciones, problemas físicos, problemas emocionales, función social, salud mental y salud general.

SOPORTE SOCIAL EN LOS PACIENTES CON LES

El aumento en la sobrevida de los pacientes diagnosticados con lupus ha traído consigo la necesidad de implementar para ellos un soporte social apropiado como parte de la mejoría en la calidad de vida percibida por los pacientes, lo cual se ha relacionado ampliamente con un mejor pronóstico, al igual que el nivel socioeconómico y la etnicidad. 

Una persona con LES debe aprender a vivir con una variedad de síntomas impredecibles, por lo cual tener una consistente fuente de soporte e información se convierte en un componente clave del manejo de la enfermedad.[10]  Parte de la responsabilidad en el soporte social apropiado recae en el médico de atención primaria que está realizando sus controles periódicos, por lo cual la comunicación asertiva y la información completa se convierten en piedra angular de la relación medico-paciente. 

Diversos estudios han evaluado, cuantitativa y cualitativamente, el soporte social de los pacientes con LES; en estos, las principales quejas encontradas se relacionan directamente con el equipo de salud: contacto insatisfactorio con el médico, falta de comprensión por parte del médico y falta de información sobre la enfermedad.  En cuanto al soporte esperado de parte de la comunidad en general, el aspecto más relevante es una sensación de ser poco comprendidos por las demás personas, por tener una discapacidad invisible para los demás.¹⁰ 

ACTIVIDADES PREVENTIVAS

Estas deben incluirse en la evaluación de los pacientes con lupus.  Las tres áreas más importantes son la prevención de enfermedad cardiaca isquémica, osteoporosis y trombosis.  La enfermedad cardiaca isquémica es mas frecuente en pacientes con lupus que en pacientes de su misma edad sin este diagnostico; por lo anterior, deben siempre tamizarse para factores de RCV y darse un apropiado tratamiento y consejería en estilo de vida saludable (suspender el cigarrillo, disminución de peso y ejercicio).  Además, debe realizarse perfil lipídico y prescribir estatinas si es necesario.

Los pacientes con LES tienen a su vez un riesgo aumentado de osteoporosis y fracturas, lo que en parte esta relacionado con el uso de corticosteroides.  Dosis de prednisolona superiores a 10 mg al día se han relacionado con disminución de la densidad mineral ósea, por lo tanto los pacientes con esteroides a altas dosis deben monitorizarse con densitometría ósea a intervalos regulares. 

Muchos pacientes con LES tienen también anticuerpos antifosfolípidos, por lo que están en riesgo elevado de desarrollar trombosis.  Por esta razón, todos los pacientes con LES deben ser tamizados para estos anticuerpos al momento del diagnostico y cuando desarrollen alguna manifestación que pueda estar relacionada con trombos, como por ejemplo IAM o perdidas de embarazo en el segundo trimestre.⁵

TRATAMIENTO[11]

El LES es una enfermedad incurable y las remisiones completas son raras.  Algunas veces es cíclica y otras es progresiva; las manifestaciones son heterogéneas y tiene un riesgo de muerte significativo.  Es una patología que requiere tratamiento de por vida.  Por estas razones, el LES tiene un gran impacto en la vida de los pacientes (incluso mayor que en otras enfermedades crónicas) que puede estar influenciado por el tipo de tratamiento.  Impacta significativamente el funcionamiento físico, psicológico y social, lo que influye directamente en la calidad de vida relacionada con la salud.  Los tratamientos farmacológicos y no farmacológicos pueden tener un efecto aditivo o sinérgico en la mejoría de esta calidad de vida.

CUIDADO CENTRADO EN EL PACIENTE[12]

El tratamiento del LES debe ser centrado en los pacientes, asegurando que sean tratados con dignidad y respeto.  Por esto, es esencial una buena comunicación entre médico, paciente y familia o cuidadores, con información basada en evidencia científica, de manera que el tratamiento y los cuidados estén enmarcados en la mejor práctica posible.  Los pacientes deben tener la oportunidad de participar en las decisiones sobre su tratamiento y el médico tratante debe tener en cuenta sus necesidades y preferencias. 

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO

Por tratarse de una enfermedad tan compleja, los profesionales de la salud que atienden pacientes con LES deben estar muy atentos a todos los aspectos de la enfermedad, tanto físicos como psicológicos, familiares y sociales.[13]  Por esta razón debe establecerse un cuidado multidisciplinario.  El médico de atención primaria es generalmente el encargado de hacer el diagnostico de la enfermedad, por ser quien tiene el primer contacto con el paciente y debe  iniciar apropiadamente el manejo del mismo.  Las guías de manejo del CAR sugieren que todos los pacientes deben ser remitidos al reumatólogo para establecer un diagnostico definitivo de LES, definir el nivel de actividad y severidad de la enfermedad e iniciar el tratamiento apropiado. 

Los reumatólogos deben trabajar con un equipo multidisciplinario, que permita un cuidado coordinado del paciente.  Este debe incluir médicos familiares, otros especialistas, psicoterapeutas, rehabilitadores, enfermeras y trabajadores sociales.  El medico de familia, por ser un especialista enfocado en el cuidado centrado en el paciente, debe ser quien se encargue de la atención del paciente con LES a lo largo de su vida, monitorizando la enfermedad y tratándolo cuando presente otras patologías, síntomas leves de su enfermedad de base o efectos secundarios debidos a los medicamentos, como infecciones, enfermedad cardiovascular, osteoporosis, etc. 

Los demás especialistas serán los encargados de tratar los daños en órganos específicos.  Los psicoterapeutas serán los encargados de enseñar estrategias para enfrentar y favorecer el ajuste psicosocial.[14]

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

Los pacientes con LES requieren tratamiento médico y un apropiado estilo de vida para tener un óptimo funcionamiento en su vida.  El tratamiento farmacológico es individualizado y será diferente para manejar recaídas o reagudizaciones o para mantenimiento que suprima los síntomas y prevenga el daño de órganos.  También depende de los efectos adversos de los medicamentos, de las manifestaciones de la enfermedad que puedan amenazar la vida o causar daño de órganos, si las manifestaciones son potencialmente reversibles y la mejor manera para prevenir complicaciones de la enfermedad.

Existen numerosos tratamientos que se han utilizado en los pacientes con LES.  Los más utilizados son AINES, hidroxicloroquina, corticosteroides y medicamentos inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexate o micofenolato.[15]   Casi todos los pacientes deben tomar hidroxicloroquina y la mayoría utilizan además corticosteroides con inmunosupresores.  Con un apropiado manejo, los pacientes con LES tienen tasas de sobrevida mayores, pero se encuentran en mayor riesgo de complicaciones y/o enfermedades relacionadas con el tratamiento, incluyendo infección, enfermedad cardiovascular y osteoporosis.¹² Los tratamientos farmacológicos y biológicos que disminuyen la actividad de la enfermedad y los niveles de anticuerpos anti-dsDNA, mejoran notoriamente la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes con LES.

NUEVOS TRATAMIENTOS FARMACOLOGICOS

A pesar de los grandes esfuerzos de los investigadores y la industria farmacéutica para realizar experimentos clínicos en LES, no ha sido posible que se aprueben nuevos tratamientos para esta enfermedad en mas de 50 años.   Sin embargo, el mejor entendimiento de los mecanismos inmunológicos del lupus ha permitido el desarrollo de una variedad de agentes biológicos enfocados en aspectos específicos innatos y adaptativos del sistema inmunológico, como los linfocitos B, linfocitos T, células dendríticas y varias citoquinas; este es el caso de agentes como rituximab, belimumab y epratuzumab.   Además, se han realizado nuevos estudios con medicamentos ampliamente usados, como el micofenolato y la hidroxicloroquina, que han permitido definir mejor la eficacia y seguridad de estos agentes para el tratamiento del LES y sus complicaciones.[16]

TRATAMIENTO SOCIAL Y PSICOLOGICO

Los programas de psicoterapia deben ayudar a los pacientes a adquirir conocimientos y habilidades para enfrentar y manejar la enfermedad y a construir un apropiado soporte familiar y social.  Los pacientes con enfermedades reumatológicas experimentan restricciones significativas en su vida diaria y hay trabajos de investigación que comprueban que la terapia cognitiva conductual  mejora en ellos su percepción de síntomas físicos como dolor y/o fatiga, sus actividades diarias y su funcionamiento social y emocional.¹⁴

CONCLUSIONES

• El LES es una enfermedad multicausal que puede afectar notoriamente la calidad de vida de los pacientes.

• Un diagnóstico preciso es necesario para iniciar tempranamente el tratamiento y de esta manera evitar la aparición de daño de órganos. 

• El tratamiento del LES debe ser individualizado, iniciado por el reumatólogo pero controlado periódicamente por el médico de atención primaria.

• El médico de atención primaria tiene bajo su responsabilidad el manejo del paciente con LES a lo largo de su vida, evaluar el curso de su enfermedad y manejar la aparición de otras patologías, síntomas leves de su enfermedad de base o efectos secundarios debidos a los medicamentos.

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[1] Rahman, A., & Isenberg, D. A. (2008). Systemic lupus erythematosus. N Engl J Med, 358(9), 929-939. doi:10.1056/NEJMra071297

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